Заболевание названо в честь замечательного английского врача Джеймса Паркинсона, проявившего феноменальную клиническую наблюдательность и сумевшего описать почти все основные признаки болезни в «Эссе о дрожательном параличе», опубликованном в 1817 г. В названии «дрожательный паралич» было отражено парадоксальное соединение избыточных насильственных движений со своеобразной «слабостью» – нарушением тонких движений конечностей, скованностью, общей замедленностью и обеднением рисунка движений.
Сегодня врачи знают, что в основе заболевания лежит нарушение функции и уменьшение численности крупных клеток, содержащих черный пигмент нейромеланин и вырабатывающих дофамин. Эти клетки сконцентрированы в головном мозге в области, называемой черной субстанцией. Собственно, их скопление и придает этой структуре темный оттенок, отраженный в ее названии. Выделяемый этими клетками дофамин, служащий для передачи возбуждения с одной клетки на другую, поддерживает в рабочем, деятельном состоянии всю систему подкорковых структур, объединенных тесными двусторонними связями.
Недостаток дофамина в глубинных (подкорковых) отделах головного мозга является ключевым биохимическим дефектом при болезни Паркинсона. С ним связаны основные двигательные проявления заболевания, а коррекция недостаточности дофамина с помощью леводопы и других дофаминергических средств служит главным направлением в его лечении.
Синдром паркинсонизма со сходными симптомами возможен также при сосудистом или травматическом поражении подкорковых структур головного мозга, опухоли мозга, расширении желудочков мозга (гидроцефалии), побочном действии лекарственных средств, некоторых других хронических заболеваниях головного мозга.
Однако болезнь Паркинсона – самая частая причина синдрома паркинсонизма, на долю которой приходится до 80% его случаев. В целом же распространенность болезни Паркинсона составляет около 140 случаев на 100 000 населения, Основные сведения о болезни Паркинсона 9 а в возрасте старше 75 лет ею страдают не менее 2% людей. Болезнь Паркинсона чаще всего проявляется после 50 лет, но не редки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте. Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины.
В последние годы стало известно, что причиной патологии клеток черной субстанции является избыточное накопление белка альфа-синуклеина в силу его повышенной продукции (при немногочисленных генетически обусловленных случаях заболевания) или нарушения его распада. Отложения альфа-синуклеина в клетках формируют внутриклеточные тельца Леви, что служит одним из важнейших патоморфологических маркеров заболевания, выявляющихся посмертно.
Примерно в 5–10% случаев болезнь Паркинсона имеет семейный характер, и это указывает на то, что в ее основе может лежать генетический дефект, проявляющийся в зрелом возрасте, однако идентифицировать его удалось пока лишь в очень небольшом числе случаев. Предполагают, что спорадические случаи, возникающие в отсутствие семейного анамнеза (т.е. родственников, страдающих тем же заболеванием), вызываются пока не идентифицированным внешним фактором, который проявляет свое действие у лиц с наследственной предрасположенностью.
Наследственная предрасположенность может заключаться в недостаточности систем, предупреждающих скопление альфа-синуклеина и других внутриклеточных белков в нервных клетках или их повреждение в ходе окислительных процессов.
Отмечено, что заболевание чаще встречается у некурящих, однако остается неясным, объясняется ли этот факт защитной ролью курения или тем обстоятельством, что у лиц с предрасположенностью к болезни Паркинсона эта безусловно вредная привычка вырабатывается не столь активно. Заболевание часто проявляется после психоэмоционального стресса, однако его роль окончательно не определена.
Основным клиническим проявлением болезни Паркинсона служит синдром паркинсонизма, который включает комплекс следующих симптомов:
• замедленность всех движений;
• нарушение тонких движений конечностей;
• истощаемость быстрых чередующихся движений кистей и стоп;
• скованность (повышение тонуса) мышц (мышечная ригидность);
• дрожание рук и ног (но почти никогда головы), которое наиболее выражено в покое;
• неустойчивость при изменении положении тела и изменение позы (наиболее часто – сгорбленность);
• укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, отсутствие содружественных движений руками при ходьбе.
Симптомы болезни развиваются исподволь. Первыми обычно появляются дрожание, скованность или неловкость в одной из конечностей, реже заболевание первоначально проявляется изменением походки или общей скованностью.
В дебюте заболевания внимание часто привлекает не столько ограничение движений, сколько боли и напряжение в мышцах конечностей или спины (один из нередких ошибочных диагнозов у пациентов с начальными проявлениями болезни Паркинсона – плечелопаточный периартрит).
Вначале симптомы возникают только на одной стороне тела, но со временем постепенно становятся двусторонними. Движения становятся все более замедленными, ослабляется мимика. Из-за редкого моргания взгляд кажется пронзительным, колючим. Пропадают содружественные движения (например, движения рук при ходьбе). Затрудняются тонкие движения пальцев (например, при застегивании пуговиц, вдевании нитки в иголку, поиске ключей в кармане, игре на музыкальных инструментах). Почерк становится более мелким и менее разборчивым. Больному все труднее изменить позу, например, встать со стула или повернуться в постели с боку на бок. Речь становится приглушенной и монотонной, иногда заикающейся. Меняется походка: шаги становятся более короткими, шаркающими. На пораженной стороне больной вынужден подтаскивать ногу. Вследствие преобладания тонуса мышц-сгибателей голова и туловище больных наклоняются вперед, руки сгибаются в локтях и прижимаются к туловищу, ноги сгибаются в коленях («поза просителя»).
Дрожание (тремор) обычно возникает в покое, например, в руке, спокойно лежащей на колене, или ноге, когда больной сидит и не опирается на нее. Помимо конечностей, дрожание часто вовлекает нижнюю челюсть и губы, но крайне редко всю голову. Движения большого и указательного пальцев при паркинсоническом дрожании напоминают «скатывание пилюль» или «счет монет».
Дрожание – крайне динамичный симптом и зависит как от эмоционального состояния больного, так и от его движений. Например, тремор в руке уменьшается или пропадает во время ее движения, но усиливается при движениях другой руки или ног (в том числе при ходьбе). Дрожание обычно очень беспокоит больных, поскольку, как они считают, оно привлекает к ним внимание окружающих и «выдает» их болезнь. Однако, в отличие от гипокинезии и ригидности, типичное дрожание покоя практически не препятствует их двигательной активности, поскольку при движении ослабляется или даже полностью исчезает. Только у части больных оно сохраняется при движениях и может затруднять их.
Состояние может существенно колебаться в течение суток или ото дня ко дню, часто в зависимости от психоэмоциональных и, возможно, внешних (погодных) факторов. Из-за стеснительности и чувства неловкости, которые больной испытывает в окружении незнакомых людей (например, в общественном транспорте), чувства тревоги скованность и дрожание могут усиливаться. Наоборот, при пребывании в кругу семьи, среди добрых знакомых, при возможности заняться любимым делом двигательная активность значительно облегчается. Например, музыканты, страдающие болезнью Паркинсона, отмечают, что их состояние улучшается после призывного постукивания дирижерской палочки по пюпитру перед началом выступления. По словам знаменитого литературоведа и мастера художественного рассказа И.Л.Андроникова, известного своими устными рассказами и также страдавшего болезнью кинсона, у него внезапно уменьшались симптомы, как только он попадал под свет софитов на сцене.
Кроме перечисленных нарушений движения, при болезни Паркинсона возникают «немоторные» расстройства со стороны внутренних органов: замедляется деятельность кишечника, что приводит к запорам, а вот мочевой пузырь растормаживается, и мочеиспускания становятся более частыми, прежде всего в ночное время. При вставании или длительном нахождении в вертикальном положении, а иногда после приема пищи может снижаться артериальное давление, что сопровождается ощущением внезапной слабости или головокружением.
Концентрация внимания при интеллектуальной работе может даваться с большим трудом. Требуются дополнительные усилия, чтобы вспомнить нужное слово, которое иногда так и вертится на кончике языка, но никак не «всплывает». Усиливается слюноотделение, в том числе в ночное время – больные нередко уже в дебюте болезни замечают мокрые пятна на подушке.
Человек часто становится более тревожным и раздражительным. Нередко возникают длительные периоды угнетенного настроения – депрессия. Это связано с двумя причинами: во-первых, пациент бывает огорчен тем, что не может дейОсновные сведения о болезни Паркинсона 15 ствовать так же полноценно, как прежде, ни на работе, ни дома; во-вторых, нарушается активность тех отделов мозга, которые обеспечивают уравновешенное настроение человека. Проявления депрессии разнообразны и включают не только плохое настроение, но и необычно быструю утомляемость, повышенную раздражительность или безразличие к окружающему, изменение аппетита.
Возникают затруднения во взаимоотношениях с окружающими. Это, прежде всего, касается взаимоотношений в семье. Больные бывают недовольны и собой, и окружающими людьми. Если же и сам больной, и окружающие его люди знают о таких психологических проявлениях болезни, то только одно это уже помогает снять психологическое напряжение и наладить доброжелательные отношения.
