Клиническая классификация экстрапирамидных расстройств

В.Н.Шток, О.С.Левин

Потребность в классификации любой группы заболеваний определяется необходимостью более четкого понимания их структуры, их природы, особенностей клинических проявлений, возможностью прогнозировать их течение, разработки более рациональных и эффективных подходов к их лечению.

Развитие клинической неврологии было тесно связано с созданием и развитием топической диагностики поражений нервной системы. Успехи топической диагностики всегда были предметом профессиональной гордости клинических неврологов. Однако при изучении патологии базальных ганглиев традиционные представления о топической диагностике не подтвердились: попытки связать клинические проявления экстрапирамидных расстройств с поражением определенных структур базальных ганглиев оказались безуспешными.

Примером такой попытки может служить работа Jörg Baumann (1963), который предложил выделять в группе экстрапирамидных расстройств следующие клинико-топические синдромы: 1) палеостриарный синдром (т.е. поражение бледного шара), к которому относили болезнь Паркинсона, другие болезни с синдромом паркинсонизма, болезнь Галлервордена–Шпатца и эссенциальный тремор; 2) неостриарный синдром (т.е. поражение хвостатого ядра и скорлупы), который проявляется разными формами гиперкинезов и дискинезий – болезнь Гентингтона, другие формы хореи, разные формы дистонии; 3) оливоруброцеребеллярный синдром (совокупность поражения структур «топографического церебрального треугольника», включающего системы красных ядер, олив и мозжечка), при котором наблюдается миоклоническая диссинергия Ханта [4].

В нашей стране в те же годы свои подходы к классификации экстрапирамидных расстройств предложил Л.С.Петелин. Применяя анатомо-патофизиологический подход, он систематизировал гиперкинезы в соответствии с уровнем поражения структур головного мозга. Он писал: «Такой подход дает возможность определить структуру гиперкинеза в зависимости от физиологических параметров моторных центров разных уровней нервной системы» [3]. При этом он выделял: 1) гиперкинезы стволового уровня (все виды органического тремора, паркинсонический тремор покоя, миоклонии, стереотипии); 2) гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня (хорея, атетоз, торсионная дистония, баллизм); 3) подкорково-корковые гиперкинезы (разные формы миоклонии).

Таблица 1. Нейронные круги обратной связи ядер экстрапирамидной системы и синдромы нарушения функции нейронных колец (по Л.С.Петелину, 1970)

Нейронное кольцо	Структуры мозга, объединенные в нейронное кольцо	Неврологические синдромы при нарушении функции кольца
I	8, 6 и 4-е поля коры – стриопаллидум – таламус – кора	Хореоатетоз и торсионная дистония
II	Кора – стриопаллидум – нигроретикулярные структуры – таламус – кора	Паркинсоническое дрожание и другие виды тремора
III	Руброталамические – дентаторубральные образования	Интенционное дрожание
IV	Кора – стриопаллидум – красное ядро – олива – зубчатое ядро – таламус – кора	Миоклонии

Анализ своей гипотезы и данных других авторов позволил ему предложить схематическое изображение возможного взаимодействия центров экстрапирамидной системы разного уровня [2]. В такой схеме описывались нейронные круги и выделялись синдромы нарушения функции 4 нейронных колец при экстрапирамидных расстройствах (табл. 1).

Однако анатомо-клинические классификации не нашли практического применения. Сложность вопроса классификации экстрапирамидных расстройств лежит еще и в плоскости терминологических понятий. Экстрапирамидные расстройства связывают с патологией базальных ганглиев, которые традиционно рассматривают как подкорковые узлы в глубоких отделах полушарий головного мозга.

В то же время формально термин «экстрапирамидные структуры» предполагает, что к ним могут быть причислены все образования и системы вне пирамидной кортикоспинальной системы: мозжечковая, вестибуло- и ретикулоспинальная, а также такие структуры, как зрительный бугор, красные ядра и черная субстанция, которые формально не относятся ни к пирамидной системе, ни к базальным ганглиям. Более того, теперь хорошо известно, что основные эфферентные пути, несущие импульсы от базальных ганглиев, пройдя через зрительный бугор, направляются к клеткам коры, чтобы принять участие в формировании пирамидного пути. На протяжении этого пути волокна двух систем смешиваются и следуют вместе, за исключением ограниченного участка – пирамид продолговатого мозга, в которых волокна пирамидной системы следуют изолированно. Таким образом, термины «экстрапирамидные структуры» и «экстрапирамидные расстройства» носят условный характер.

Как писал П.Мильнер (1973), «само подразделение моторной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок. Возможно, следствием исторического заблуждения является представление, что пирамидная система является единственной двигательной системой. Поэтому те отделы мозга, участие которых в двигательной функции было выявлено позднее, были объединены под названием „экстрапирамидная система“. Трудно провести четкую функциональную грань между этими системами. Не обособлены они и анатомически, за исключением короткой части пути через продолговатый мозг» [1].

Один из основоположников современного учения об экстрапирамидной патологии, американский невролог S.Fahn, создавая в 1968 г. специализированную клинику для пациентов с болезнью Паркинсона, принял решение, что в этой клинике также будут находиться больные с разными формами нарушения движений, как с гипокинетическими (паркинсонизм, пластическая мышечная ригидность), так и с гиперкинетическими формами (гиперкинезы, разные формы дистонии и дискинезии). Он назвал свое отделение «клиника для больных с нарушением движений» (movement disorders clinic). Это название тоже имело очевидное условное ограничение, так как S.Fahn не предполагал включать в эту группу больных с другими нарушениями движений: при пирамидных парезах и спастичности, а также больных с поражением мотонейронов передних рогов серого вещества спинного мозга. Однако, как показало время, предложенное название – «нарушение движений» – вписалось в современную неврологическую терминологию. Теперь с таким названием функционируют национальные и региональные общества неврологов, собираются конгрессы и конференции, издаются журналы [5].

Первая и единственная масштабная попытка создать общепризнанную классификацию экстрапирамидных расстройств была осуществлена под эгидой Всемирной федерации неврологии специальной комиссией, созданной по инициативе американского невролога профессора Melvin D. Yahr, председателя секции экстрапирамидных расстройств Всемирной федерации неврологии той поры. В комиссию входили всемирно известные неврологи: Andre Barbeau (Канада), Roger C. Devoisin (США), Franz Gerstenbrandt (Австрия), C.D.Marsden (Великобритания). Эта комиссия под председательством профессора Johannes P.W.F. Lakke (Нидерланды) опубликовала в 1981 г. доклад «Классификация экстрапирамидных расстройств. Предложения для международной классификации и глоссария терминов» [12]. Обращает на себя внимание деликатное замечание авторов в названии – они называют свою работу «предложения для классификации и глоссария», т.е. не навязывают свое мнение всем специалистам и считают возможными коррекционные дополнения. Тем не менее авторы дали детальное описание и оценку разных форм нарушения движений. В классификации экстрапирамидных расстройств были выделены 2 части: часть 1 – классификация и номенклатура в описании экстрапирамидных расстройств; часть 2 – степень тяжести двигательных нарушений.

К числу очевидных достоинств этой классификации можно отнести: 1) выделение первичных форм как идиопатических спорадических, так и наследственных экстрапирамидных заболеваний; 2) выделение вторичных (симптоматических) форм, имеющих не дегенеративную природу, а определенно иную (часто известную) причину поражения мозга; 3) оценку степени тяжести проявлений двигательных нарушений и дефицита объема повседневной активности в условных количественных единицах (баллах); 4) рекомендации клинических приемов и определенных тестов для объективного выявления нарушений; 5) создание глоссария.

Со времени опубликования классификации прошло более 30 лет, однако за прошедшее с тех пор время ни за рубежом, ни в нашей стране этот доклад не послужил толчком к дискуссии специалистов-неврологов. В то же время не было ни одного выступления с критикой указанной классификации. К профессиональной чести членов авторской группы можно отнести тот факт, что они были самокритичны [6]. В предисловии к докладу этой комиссии сказано, что авторы «отдали приоритет симптому», т.е. рассматривают свою классификацию как симптоматическую. Можно полагать, что симптом представляет собой слишком узкий и изолированный элемент клинической картины, чтобы быть основанием для выработки подходов к нозологической диагностике. Чтобы убедиться в некорректности симптоматического подхода, достаточно рассмотреть один пример из этой классификации. Согласно предложенной в этой классификации структуре систематизации экстрапирамидных расстройств, одна из наиболее распространенных нозологических форм – болезнь Паркинсона – «расходится» по трем разным разделам классификации: гипокинезия – раздел IA, тремор – раздел – IB, ригидность – раздел IID1. Эта очевидная нелепость препятствует применению такой классификации для нозологической диагностики экстрапирамидных расстройств. Второе наше замечание: мы считаем некорректным объединение в общую группу «первичных» форм как при моносиндромных моносистемных, так и при полисиндромных мультисистемных вариантах экстрапирамидных расстройств. При таком подходе принятая авторами как важнейший «объединяющий» признак «первичность» затушевывает очевидные различия моно- и мультисистемных форм [8]. В последние десятилетия мультисистемные формы на практике для краткости именуют «синдром-плюс», что обозначает наличие в комбинированном синдроме признаков поражения не только экстрапирамидной, но и других систем. Например, к формам «паркинсонизм-плюс» относят прогрессирующий надъядерный паралич и мультисистемную атрофию [9, 11].

В недавние годы наряду с традиционными клиническими формами экстрапирамидных расстройств в эту группу были включены и некоторые другие заболевания с нарушениями движений. Это нашло отражение в «феноменологической» классификации нарушений движений, предложенной тремя выдающимися неврологами (S.Fahn, C.D.Marsden, J.Jankovic, 2011) (табл. 2). Однако она, на наш взгляд, не является в строгом понимании классификацией, а представляет собой только перечень экстрапирамидных расстройств. Она не может служить подспорьем в постановке нозологического диагноза.

Таблица 2. Классификация расстройств движений [10]

I. Гипокинезия
Акинезия/брадикинезия (паркинсонизм) Апраксия Блокирующий тик Катаплексия и дроп-атака Кататония, психомоторная депрессия и навязчивая медлительность	Феномен застывания Неустойчивая походка Олигобрадикинезия при гипотиреозе Мышечная ригидность «Ригидный человек»
II. Гиперкинезы
Абдоминальные дискинезии Акатизия Атаксия/асинергия/дисметрия Атетоз Баллизм Хорея Дистония Лицевой гемиспазм Гиперэкплексия Гипногенные дискинезии Стартл-дискинезия	Стереотипии пальцев ног Миоклония Миокимия и синкинезия Миоритмия Пароксизмальные дискинезии Периодические движения во сне Расстройство поведения во сне с БДГ Синдром беспокойных ног Стереотипии Тики Тремор

* В оригинальном тексте у авторов перечень терминов нарушений движений дан в соответствии с порядком алфавита английского языка. Этот порядок сохранен при переводе.

В свете изложенного выше мы считаем, что наиболее рациональна клиническая синдромологическая классификация, которая систематизирует экстрапирамидные расстройства на основании доминирующего клинического синдрома: паркинсонизма, тремора, мышечной дистонии, хореи, тика, миоклонии, атетоза, пароксизмальных форм дискинезии, других гиперкинезов. Практическому неврологу нужен путеводитель, «дорожная карта», чтобы не заблудиться в «дебрях» экстрапирамидных расстройств при постановке диагноза и по возможности правильно назвать заболевание, которое послано на грешную душу его больного.

Дорога к диагнозу экстрапирамидного расстройства бывает трудна и извилиста. Местами она напоминает топкое болото. И чтобы преодолеть это «болото», нужно знать, что в нем есть спасительные «твердые кочки». Чтобы преодолеть болото, нужно уметь прыгать с одной опорной кочки на другую, а чтобы не засосала трясина, нужно держать в руках спасительную слегу (длинную жердь). Вот такой «кочкой» и «слегой», которые помогают неврологу, мы видим клиническую синдромологическую классификацию экстрапирамидных расстройств [7, 8].

Системный подход к нозологическому диагнозу экстрапирамидных расстройств предполагает выделение в каждом из этих синдромов трех этиологических групп заболеваний:

• Первичные моносиндромные моносистемные формы – нейродегенеративные заболевания, при которых определенный экстрапирамидный синдром является единственным или доминирующим в клинической картине.

Таблица 3. Клиническая классификация паркинсонизма

Этиологическая категория	Основные нозологические формы	Код МКБ-10
Первичный паркинсонизм	Болезнь Паркинсона	G20
	Юношеский паркинсонизм	G23.8
Вторичный (симптоматический) паркинсонизм	Лекарственный паркинсонизм	G21.1
	Посттравматический паркинсонизм	G21.2
	Токсический паркинсонизм	G21.2
	Постэнцефалитический паркинсонизм	G21.3
	Паркинсонизм при гидроцефалии	G21.8/G22*
	Сосудистый паркинсонизм	G21.8/G22*
Паркинсонизм при других дегенеративных заболеваниях ЦНС («паркинсонизм-плюс»)	Преимущественно спорадические формы
	Мультисистемная атрофия	G23.2/G90.3
	Прогрессирующий надъядерный паралич	G23.1
	Болезнь диффузных телец Леви	G23.8
	Кортикобазальная дегенерация	G23.8
	Гемипаркинсонизм-гемиатрофия	G23.8
	Болезнь Альцгеймера	G30†/G22*
	Болезнь Крейтцфельдта–Якоба	A81.0†/G22*
	Наследственные формы
	Болезнь Гентингтона	G10
	Спиноцеребеллярные дегенерации	G11.2
	Нейродегенерация с накоплением железа	G23.0
	Гепатолентикулярная дегенерация	Е83.0
	Паллидарные дегенерации	G23.8
	Семейная кальцификация базальных ганглиев	G23.8
	Нейроакантоцитоз	G23.8

К этой группе принадлежат заболевания, которые могут быть наследственными (например, дистония, болезнь Гентингтона) или спорадическими (например, болезнь Паркинсона).

• Вторичные (симптоматические) формы экстрапирамидных расстройств при других заболеваниях известной этиологии. Например, сосудистый или лекарственный паркинсонизм, малая (ревматическая) хорея и т.п. В связи с особенностями воздействия патогенного фактора на ЦНС в этой группе редко отмечаются «чистые» моносиндромные формы и преобладают полисиндромные мультисистемные формы.
• Первичные полисиндромные мультисистемные дегенеративные

(спорадические и наследственные) заболевания ЦНС. В этих случаях помимо экстрапирамидной симптоматики выявляются признаки, связанные с поражением других систем ЦНС, например: пирамидный синдром, мозжечковая атаксия, вегетативная недостаточность. В целом заболевания этой группы представляют собой мультисистемные дегенерации. Место для заболевания с первичным полисиндромным и мультисистемным проявлением в клинической синдромологической классификации определяется дебютным и/или преобладающим синдромом. Часть из них имеет наследственный характер (например, спиноцеребеллярные дегенерации), другие – преимущественно спорадические (например, мультисистемная атрофия или прогрессирующий надъядерный паралич), но и здесь следует подчеркнуть условность границы между наследственными и спорадическими формами. К этой же группе мы относим и наследственные метаболические заболевания ЦНС (например, гепатолентикулярная дегенерация), при которых, в отличие от вышеупомянутых болезней, известен метаболический субстрат. Предлагаемую клиническую синдромологическую классификацию предлагаем рассмотреть на примере синдрома паркинсонизма (табл. 3).

По такому алгоритму в клинической синдромологической классификации представлены и другие экстрапирамидные синдромы [5, 6].

Литература

1. Мильнер П. Физиологическая психология. – М.: Мир, 1973.
2. Никифоров А.С., Гусев Е.И., Коновалов А.Н. Клиническая неврология. Т. 1. – М.: Медицина, 2002. – С. 112–113.
3. Петелин Л.С. Экстрапирамидные гиперкинезы. – M.: Медицина, 1970.
4. Шток В.Н., Федорова Н.В. Заболевания экстрапирамидной нервной системы (номенклатура синдромов и нозологических форм): учеб. пособие. – М.: РМАПО, 1994. – 40 с.
5. Шток В.Н., Левин О.С. Классификация экстрапирамидных расстройств / В кн.: «Диагностика и лечение экстрапирамидных расстройств». Под ред. В.Н.Штока. – М., 2000. – С. 8–22.
6. Шток В.Н., Левин О.С. Классификация экстрапирамидных расстройств / В кн.: «Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению». Под ред. В.Н.Штока, И.А.Ивановой-Смоленской, О.С.Левина. – М.: МЕДпресс-информ, 2002. – С. 16–56.
7. Шток В.Н., Левин О.С., Федорова Н.В. Экстрапирамидные расстройства (классификация, основные клинические формы, принципы лечения, формулирование и кодирование диагноза в соответствии с МКБ-10): учеб. пособие. – М.: РМАПО, 1998. – С. 128.
8. Шток В.Н., Левин О.С., Федорова Н.В. Экстрапирамидные расстройства. Руководство для врачей. – М.: МИА, 2002. – 235 с.
9. Fahn S. Description of Parkinson’s disease as a clinical syndrome // Ann. NY Acad. Sci. – 2003, June. – Vol. 991. – P. 1–14.
10. Fahn S., Marsden C.D., Jankovic J. Classifi cation of Movement disorders // Movement disorders. – 2011. – Vol. 26. – P. 947–957.
11. Fahn S., Jankovic J., Hallett M. Principles and Practice of Movement Disorders. – 2nd ed. – Philad elphia: Elsevier, 2011.
12. Lakke J.P.W.F. (Ed.). Classifi cation of extrapyramidal disorders. Proposal for international classifi cation and glossary of terms // J. Neurol. Sci. – 1981. – Vol. 2. – Р. 311–327.